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一、繼發(fā)性脈絡(luò)膜黑色素瘤發(fā)病機制是什么
腫瘤大多數(shù)始發(fā)于脈絡(luò)膜大血管層。關(guān)于瘤細胞的起源，一般認為有2種可能，一種來自睫狀神經(jīng)鞘膜細胞，即schwann細胞;另一種來自葡萄膜基質(zhì)內(nèi)成黑色素細胞(stromalmelanoblast)，也就是一般所稱的色素攜帶小胞(chromatophore)。前者的發(fā)生率高，約占全部葡萄膜惡性黑色素瘤的4/5，后者則僅為1/5。在致瘤因素作用下導(dǎo)致脈絡(luò)膜內(nèi)黑色素細胞產(chǎn)生惡性轉(zhuǎn)變而形成瘤樣結(jié)節(jié)。
脈絡(luò)膜黑色素瘤是成人最常見的眼內(nèi)惡性腫瘤，眼部群體發(fā)病率為0.02%~0.06%。國內(nèi)的發(fā)病率僅次于發(fā)生在兒童的視網(wǎng)膜母細胞瘤，居眼內(nèi)腫瘤的第2位發(fā)病部位：以脈絡(luò)膜多見，占78%~85%;其次為睫狀體，占9%~12%;虹膜占6%~9.5%。眼別：左右眼相近。多為單眼發(fā)病，雙側(cè)罕見。種族：有色人種與白色人種患病率之比為1：165~1：250地理環(huán)境：北美發(fā)病最多，歐洲次之亞洲及拉丁美洲較少非洲少見。發(fā)病年齡與性別：發(fā)病年齡報道最小為7個半月，最大70歲，平均40~50歲，而51~60歲為好發(fā)年齡男性稍多于女性，約占56%。神經(jīng)纖維瘤病、痣及先天性眼黑色素沉著病可促發(fā)本病。
二、脈絡(luò)膜黑色素瘤如何診斷鑒別
腫瘤在周邊部者，可以因為無視力異常而易被忽略，發(fā)生于后頸部或雖在周邊部，但已波及后頸部者，可以有眼前閃光、視物變形、視物變小、中心暗點、視野缺損等癥狀。視力障礙程度因視網(wǎng)膜受損害程度而異。
眼底改變：局限性者早期可以看到眼底有局部隆起，視網(wǎng)膜上可看到灰白色~青灰色~棕黃色~黑褐色的扁平形腫塊。一旦腫瘤突破玻璃膜進入視網(wǎng)膜下將出現(xiàn)視網(wǎng)膜脫離，最初為實性脫離，呈半球狀，蘑茹狀，周圍境界清楚，周圍視網(wǎng)膜有皺紋出現(xiàn)，晚期視網(wǎng)膜脫離顯著擴大。彌漫性者早期眼底無明顯高起，由于玻璃膜大多完整，視網(wǎng)膜很少受影響，所以眼底有時僅有數(shù)個陳舊性視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病灶，很易被忽略。視網(wǎng)膜脫離的程度與腫瘤的大小及發(fā)育時期不一定平行，而原則上沒有裂孔。
眼壓：開始時正常或偏低，隨著腫瘤的增大，晶狀體、虹膜被腫瘤推向前，阻塞前房角，引起房水循環(huán)障礙，眼壓升高，發(fā)生繼發(fā)性青光眼。
炎癥：因腫瘤組織毒素的刺激，可以發(fā)生葡萄膜炎及視神經(jīng)炎等。
血管：在增大的腫瘤頭部有時可以隱約地看見瘤組織內(nèi)有擴大的血管。有時可以出現(xiàn)自發(fā)性球內(nèi)出血。
眼外轉(zhuǎn)移：由于腫瘤增大可侵蝕鞏膜之薄弱處，如沿鞏膜上的血管、神經(jīng)導(dǎo)管等向球外轉(zhuǎn)移到眼眶內(nèi)致眼球突出，進而侵犯鄰近組織。
全身轉(zhuǎn)移：多為血行轉(zhuǎn)移，常見于肝臟、皮下組織、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肺、臟、胃、骨髓等。
三、脈絡(luò)膜黑色素瘤如何治療
手術(shù)療法
最主要是早期診斷，及時摘除眼球，摘除時，視神經(jīng)要盡可能剪長一些，因腫瘤有可能沿視神經(jīng)蔓延，如眶內(nèi)組織被腫瘤波及則應(yīng)作眶內(nèi)容剜除術(shù)。對位于虹膜及睫狀體者，可行虹膜切除術(shù)及虹膜狀體切除術(shù)。統(tǒng)計眼球摘除者更容易加快腫瘤轉(zhuǎn)移，而且隨訪結(jié)果顯示，不手術(shù)者的生存率并不低于手術(shù)，者因此主張對一眼因其他原因已失明時，建議暫不手術(shù)，給于免疫治療。
非手術(shù)療法
1、免疫療法：脈絡(luò)膜黑色素瘤與免疫有關(guān)，可用特異性黑色素瘤轉(zhuǎn)移因子、基因工程黑色素瘤單克隆抗體及其生物*，細胞因子(ril-2rifnrtfn等)、til、lak細胞等進行攻擊;也可通過提高機體的免疫力使腫瘤局限，甚至消失。其他免疫增強劑，如卡介苗、短小棒狀桿菌、酵母多糖、茯苓、豬苓、靈芝、多糖左旋米佐等都有增強免疫作用。
2、其他非手術(shù)療法：放射療法、光凝療法、光化學(xué)療法、透熱療法、冷凝療法及化學(xué)療法等均不夠確切。
四、脈絡(luò)膜黑色素瘤如何預(yù)防
影響脈絡(luò)膜或睫狀體黑色素瘤預(yù)后的因素較多其中最重要的是腫瘤體積、瘤細胞類型、鞏膜外有無擴散及腫瘤前緣位置。
1、腫瘤體積體積較小的腫瘤預(yù)后較好;體積愈大，預(yù)后愈差。瘤體基底部與鞏膜接觸范圍的寬度比瘤體隆起高度更為重要。與鞏膜接觸面愈廣，愈容易向眼外擴散或發(fā)生全身轉(zhuǎn)移。
2、瘤細胞類型梭形細胞型黑色素瘤預(yù)后較好，5年存活率為84%;混合細胞型和壞死型黑色素瘤預(yù)后較差，5年存活率為50%左右;上皮樣瘤細胞型黑色素瘤預(yù)后最差，5年存活率低于30%。
3、鞏膜外擴散脈絡(luò)膜或睫狀體黑色素瘤經(jīng)鞏膜或角鞏膜侵犯至鞏膜外者預(yù)后較差。此類病例易局部復(fù)發(fā)或全身轉(zhuǎn)移，病死率高。
4、腫瘤前緣位置當(dāng)瘤體前緣靠近睫狀體部位時，其預(yù)后較差。這可能因為睫狀體血管豐富，睫狀肌運動亦會增加瘤細胞經(jīng)血管轉(zhuǎn)移的機會。此外，由于睫狀體和脈絡(luò)膜周邊部的腫瘤部位比較隱蔽，且早期無明顯癥狀，早期診斷比較困難。